The 2021 World Health Organization classification of gliomas: an imaging approach / Nova classificação das neoplasias gliais segundo a Organização Mundial da Saúde 2021, com enfoque radiológico

Abstract The purpose of this pictorial essay is to describe the recommendations of the 2021 World Health Organization classification for adult-type and pediatric-type gliomas and to discuss the main modifications in relation to the previous (2016) classification, exemplified by imaging, histological, and molecular findings in nine patients followed at our institutions. In recent years, molecular biomarkers have gained importance in the diagnosis and classification of gliomas, mainly because they have been shown to correlate with the biological behavior and prognosis of such tumors. It is important for neuroradiologists to familiarize themselves with this new classification of central nervous system tumors, so that they can use this knowledge in evaluating and reporting the imaging examinations of patients with glioma.

Resumo O propósito deste ensaio iconográfico é descrever e discutir as novas recomendações da Organização Mundial da Saúde de 2021, referente aos gliomas dos tipos adulto e infantil, e suas principais diferenças com a classificação anterior (2016), exemplificadas com imagens de nove casos de pacientes atendidos nas nossas instituições. Recentemente, há uma crescente significância dos marcadores moleculares no diagnóstico e classificação dos gliomas e tumores do sistema nervoso central, principalmente pela correlação com o comportamento biológico e o prognóstico. É importante que os neurorradiologistas estejam familiarizados com a nova classificação dos tumores do sistema nervoso central para a prática clínica, na avaliação e emissão de laudos e opiniões nas imagens dos pacientes com gliomas.

Clinical, demographic, anatomopathological, and molecular findings in patients with medulloblastoma treated in a single health facility / Achados clínicos, demográficos, anatomopatológicos e moleculares de portadores de meduloblastoma tratados em uma única instituição

ABSTRACT Objective: To describe the clinical, demographic, anatomopathological, molecular, and survival characteristics of patients with medulloblastoma. Methods: Retrospective study based on patient information obtained from the review of medical records. Overall and event-free survival were analyzed using the Kaplan-Meier estimator, and the curves were compared by the log-rank test. Results: Among the patients investigated, 70 were male (66%), and age at diagnosis ranged from 2 months to 22 years. The most frequent signs and symptoms were headache (80.8%) and vomiting (75.8%). Regarding treatment, most patients (63.2%) underwent complete surgical resection, with a predominance of classic histology (63.2%). The 5-year overall survival rate was 67.9%, and the 10-year rate was 64.2%. Patients with molecular profile characteristic of the wingless (WNT) subgroup had a better prognosis, with 5-year overall survival of 75%. Conclusions: The clinical, demographic, anatomopathological, and molecular characteristics of patients with medulloblastoma described in the present study were mostly similar to those reported in the literature. Patients submitted to complete tumor resection had better clinical outcomes than those who underwent incomplete resection/biopsy. Patients classified as high-risk showed worse overall and event-free survival than those in the standard-risk group, and the presence of metastasis at diagnosis was associated with recurrence.

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas, demográficas, anatomopatológicas, moleculares e de sobrevida de pacientes portadores de meduloblastoma. Métodos: Estudo retrospectivo, no qual as informações dos pacientes foram obtidas pela revisão dos prontuários médicos. Análises de sobrevida global e de sobrevida livre de eventos foram realizadas por meio da construção de curvas de Kaplan-Meier e a comparação entre as curvas foi feita pelo teste log-rank. Resultados: Entre os pacientes analisados, 70 pertenciam ao sexo masculino (66%) e a idade ao diagnóstico variou de dois meses a 22 anos. Os sinais e sintomas de maior frequência foram cefaleia (80,8%) e vômitos (75,8%). Em relação ao tratamento, a maioria (63,2%) dos pacientes foi submetida à ressecção cirúrgica total e apresentava como histologia predominante a forma clássica (63,2%). A taxa de sobrevida global em cinco anos foi de 67,9% e, em 10 anos, de 64,2%. Os pacientes com perfil molecular característico do subgrupo wingless (WNT) apresentaram melhor prognóstico, com sobrevida global em cinco anos de 75%. Conclusões: As características clínicas, demográficas, anatomopatológicas e moleculares dos pacientes com meduloblastoma descritas no presente estudo foram majoritariamente semelhantes às descritas na literatura. Pacientes submetidos à ressecção completa do tumor tiveram melhor evolução clínica do que aqueles com ressecção incompleta/biópsia. Pacientes estratificados como de alto risco apresentaram pior sobrevida global e livre de eventos do que o grupo standard e a presença de metástases ao diagnóstico se mostrou associada à ocorrência de recidiva da doença.

Tooth abnormalities in pediatric patients submitted to antineoplastic treatment for central nervous system neoplasms / Anormalidades dentárias em pacientes pediátricos submetidos a tratamento antineoplásico para neoplasias do sistema nervoso central

Objective: The aim of this study was to evaluate the frequency of tooth abnormalities in pediatric patients treated for central nervous system neoplasms. Material and methods: This crosssectional study assessed thirty-one patients, median age 14.2 years (range 5 - 25), who were off therapy for at least one year, comparatively with a control group of thirty-one healthy patients matched for age with the study group. Tooth abnormalities were evaluated by panoramic radiographs. Results: There was no statistical significant evidence that patients of the study group (age range 5 - 25 years) have more frequency of tooth abnormalities comparatively with controls. However, in children who were diagnosed before five years of age, microdontia was the most common abnormality with statistically significant difference (P = 0.037). Root shortening grade III was observed in patients over 10 years of age at the time of radiographic examination, also with statistical significance (P = 0.046). Conclusions: There was no difference in the frequency of tooth abnormalities in pediatric patients treated for central nervous system neoplasms, comparatively with the control group. However, the findings of this study highlight the importance of giving parents and patients orientation about maintenance of good oral hygiene and proper treatment.

Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar a frequência de anormalidades dentárias em pacientes pediátricos tratados para neoplasias do sistema nervoso central. Material e Métodos: Este estudo transversal avaliou trinta e um pacientes, com média de idade de 14,2 anos (entre 5 – 25 anos), que estavam fora de terapia há pelo menos um ano, comparativamente com um grupo controle composto por 31 pacientes saudáveis pareados por idade com o grupo de estudo. As anormalidades dentárias foram avaliadas por meio de radiografias panorâmicas. Resultados: Não houve evidência estatisticamente significante de que pacientes do grupo de estudo (entre 5 – 25 anos) apresentam maior frequência de anormalidades dentárias quando comparados aos pacientes do grupo controle. No entanto, em crianças diagnosticadas antes dos cinco anos de idade, microdontia foi a anormalidade mais comumente encontrada, com diferença estatisticamente significante (P=0.037). Encurtamento radicular grau III foi observado em pacientes com mais de 10 anos de idade ao exame radiográfico, também com significância estatística (P=0.046). Conclusão: Não houve diferença na frequência de anormalidades dentárias em pacientes pediátricos submetidos a tratamento antineoplásico para neoplasias do sistema nervoso central, comparativamente ao grupo controle. No entanto, os achados deste estudo ressaltam a importância de reconhecer os efeitos dentários tardios do tratamento antineoplásico em crianças com câncer e deste modo orientar pacientes e responsáveis sobre cuidados de higiene bucal e sobre opções de tratamento apropriado.

Tumores del sistema nervioso central en población pediátrica entre 0 y 14 años / Tumores do sistema nervoso central em pacientes pediátricos entre 0 e 14 / Central nervous system tumors in pediatric population from 0 to 14 years

Introducción: Los tumores pediátricos primarios del sistema nervioso central (SNC), ocupan el segundo lugar en frecuencia, superados solamente por las neoplasias hematológicas. Objetivo: Realizar una revisión y análisis de la literatura médica existente sobre tumores del SNC en población entre los 0 y 14 años centrado en la epidemiologia, factores etiológicos, manifestaciones clínicas y diagnóstico. Metodología: Se realizó una búsqueda en las bases de datos PubMed, MedlinePlus, BIREME y red interna de trabajos de grados y tesis de la Universidad Industrial de Santander. Además, se realizó revisión de las páginas de los entes gubernamentales encargados del registro epidemiológico sobre cáncer nacional e internacional. Resultados: Los tumores de SNC en la población pediátrica son la segunda causa de muerte infantil solo superado por la leucemia; tienen una clínica y factores etiológicos bien establecidos. La epidemiología no difiere en el mundo. Los síntomas más frecuentes son vómito, cefalea, ataxia, síntomas visuales y alteraciones motoras. Los factores etiológicos más representativos son virus, síndromes genéticos, infecciones maternas y perinatales, exposición a radiación electromagnética e ionizante; algunos son muy discutidos como la presencia de trauma al momento del nacimiento. Además, existen documentados factores protectores tales como consumo de antioxidantes, frutas y verduras, e historia reportada de alergias. Conclusiones: El adecuado entrenamiento a los médicos de atención primaria en la identificación de los signos y síntomas para la sospecha y diagnóstico de los estadios iniciales de estos tumores pueden disminuir los índices de mortalidad.

Introduction. The primary pediatric tumors of the central nervous system (CNS) rank second in frequency, only surpassed by hematological malignancies. Objective. Conduct a review and analysis of existing literature on CNS tumors in population between 0 and 14 focused on the epidemiology, etiological factors, clinical manifestations, and diagnosis. Methodology: The search for articles was conducted using the databases PubMed, MedLinePlus, BIREME and intranet degrees and thesis work of the Universidad Industrial de Santander. Further review of the pages from government agencies in charge of epidemiological registry of cancer was made. Results: CNS tumors in pediatric population are the second leading cause of infant death second only to leukemia, have a clinic and etiological factors well established. The epidemiology don´t differs in the world. The most common symptoms are vomiting, headache, ataxia, visual symptoms and motor disturbances. The most representative etiologic factors are viruses, genetic syndromes, maternal and perinatal infections, exposure to electromagnetic and ionizing radiation, some others are discussed as the presence of trauma at birth. There are also documented protective factors such as consumption of antioxidant, fruits and vegetables, and reported history of allergies. Conclusions: The adequate training of primary care physicians in the identification of signs and symptoms for suspicion and diagnosis of the initial stages of these tumors can reduce mortality rates.

Introdução: Os tumores pediátricos primários do sistema nervoso central (CNS), classificação em segundo lugar na frequência, superado apenas pelo malignidades hematológicas. Objetivo: Revisar e análise da literatura existente sobre os tumores do SNC na população entre 0 e 14 anos, com foco em epidemiologia, fatores etiológicos, as características clínicas e diagnóstico. Metodologia: A pesquisa foi realizada no PubMed, MedlinePlus, NLM e graus de rede internos e tese de trabalho dos dados Universidade Industrial de Santander. Além disso, páginas de revisão de agências governamentais encarregadas de registro epidemiológico sobre câncer nacional e internacional foi realizada. Resultados: tumores do SNC na população pediátrica são a segunda principal causa de morte infantil perdendo apenas para a leucemia, têm fatores clínicos e etiológicos bem estabelecidos. Epidemiologia difere no mundo. Os sintomas mais comuns são vômitos, dor de cabeça, ataxia, sintomas visuais e distúrbios motores. Os fatores etiológicos mais representativos são os vírus, síndromes genéticas, infecções maternas e perinatais, a exposição às radiações electromagnéticas e ionizantes; alguns são muito discutidos como a presença de trauma no nascimento. Além disso, existe são documentados fatores de proteção, tais como o consumo de antioxidantes, frutas e legumes, e história de alergia relatados. Conclusões: O treinamento adequado para médicos de cuidados primários na identificação dos sinais e sintomas de suspeita e diagnóstico dos estágios iniciais desses tumores pode diminuir as taxas de mortalidade.

Hierarchy of evidence referring to the central nervous system in a high-impact radiation oncology journal: a 10-year assessment. Descriptive critical appraisal study / Hierarquia de evidência referindo-se ao sistema nervoso central em um jornal de radioterapia de alto impacto: uma avaliação de 10 anos. Estudo descritivo de avaliação crítica

CONTEXT AND OBJECTIVE: To the best of our knowledge, there has been no systematic assessment of the classification of scientific production within the scope of radiation oncology relating to central nervous system tumors. The aim of this study was to systematically assess the status of evidence relating to the central nervous system and to evaluate the geographic origins and major content of these published data.DESIGN AND SETTING: Descriptive critical appraisal study conducted at a private hospital in São Paulo, Brazil.METHODS: We evaluated all of the central nervous system studies published in the journal Radiotherapy & Oncology between 2003 and 2012. The studies identified were classified according to their methodological design and level of evidence. Information regarding the geographical location of the study, the institutions and authors involved in the publication, main condition or disease investigated and time of publication was also obtained.RESULTS: We identified 3,004 studies published over the 10-year period. Of these, 125 (4.2%) were considered eligible, and 66% of them were case series. Systematic reviews and randomized clinical trials accounted for approximately 10% of all the published papers. We observed an increase in high-quality evidence and a decrease in low-quality published papers over this period (P = 0.036). The inter-rater reliability demonstrated significant agreement between observers in terms of the level of evidence.CONCLUSIONS: Increases in high-level evidence and in the total number of central nervous system papers were clearly demonstrated, although the overall number of such studies remained relatively small.

CONTEXTO E OBJETIVO: Até onde sabemos, não há avaliação sistemática da classificação da produção científica no âmbito da radioterapia de tumores de sistema nervoso central. O objetivo deste estudo foi avaliar sistematicamente o estado das evidências relativas ao sistema nervoso central e avaliar origem geográfica e a temática envolvida nestas publicações.TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo descritivo de avaliação crítica, realizado em um hospital privado em São Paulo, Brasil.MÉTODOS: Foram avaliados todos os estudos publicados em sistema nervoso central na revista Radiotherapy & Oncology, entre 2003 e 2012. Os estudos identificados foram classificados de acordo com o desenho metodológico e nível de evidência. Informações sobre a localização geográfica do estudo, instituições e os autores envolvidos nas publicações, a principal condição ou doença estudada e o período de publicação também foram obtidos.RESULTADOS: Foram identificados 3.004 estudos publicados no período de 10 anos. Destes, 125 (4,2%) foram considerados como elegíveis, e 66% destes eram séries de casos. As revisões sistemáticas e ensaios clínicos randomizados foram responsáveis por cerca de 10% de todas as publicações. Observou-se um aumento das evidências de alta qualidade e uma diminuição das publicações de baixa qualidade durante o período (P = 0,036). A confiabilidade entre avaliadores demonstrou concordância significativa para níveis de evidência.CONCLUSÕES: Um aumento nas evidências de alto nível, assim como no número absoluto de artigos em sistema nervoso central foi claramente demonstrado, apesar de o número global ser ainda relativamente pequeno.

Epidemiologia de uma série de tumores primários do sistema nervoso central / Epidemiology of a series of primary central nervous system tumors

Objetivo: Realizar um levantamento de dados descritivos em uma série de tumores primários do sistema nervoso central. Métodos: Foram avaliados 106 casos de tumores primários do sistema nervoso central, descrevendo a idade média, os sintomas apresentados, os tipos de tumores mais frequentes e sua localização. Resultados: A idade média foi de 47 anos e 71 casos (67%) foram do sexo feminino. Observaram-se 39 tipos de tumores primários do sistema nervoso central, sendo os mais frequentes os meningiomas (51 casos, 48%), seguidos por glioblastomas (19 casos, 18%). Quanto à localização, 51 casos (48%) apresentaram-se nas meninges. Cefaleia ocorreu em 52% dos casos. Conclusões: A faixa etária da amostra é similar a de outros estudos. Observou-se predominância de meningiomas em associação à predominância do sexo feminino, no qual este tumor prevalece. Os sintomas apresentados corroboram com os descritos na literatura.

Objective: To conduct a survey of data descriptive in a series of primary central nervous system tumors. Methods: One hundred and six cases of primary central nervous system tumors were evaluated, describing the mean age, associated symptoms, the most frequent subtype of tumors and their location. Results: The mean age was 47 years and 71 cases (67%) were female. Thirty nine subtypes of primary central nervous system tumors were observed, and the most frequent subtype was meningioma (51 cases, 48%), followed by glioblastoma (19 cases, 18%). Regarding location, 51 cases (48%) were in the meninges. Headache occurred in 52% of cases. Conclusions: The mean age of the sample is similar to other studies. Meningiomas prevailed in association with female predominance, where this tumor is prevalent. The symptoms corroborate those described in the literature.

Metaplasia óssea no gliossarcoma: um achado histológico pouco usual. Relato de caso / Osseous metaplasia in gliosarcoma: an unusual histologic finding. Case report

Gliosarcoma (GS) is a malignant neoplasm of the central nervous system that has coexisting glial and mesenchymal components. GSs are rarely related to osseous metaplasia. The authors report a case of GS in a male patient presenting apathy and catatonia. Computed tomography/magnetic resonance imaging showed an expansive process affecting the left frontal lobe. At microscopy, a malignant glioma constituted by highly atypical glial cells intermingled with spindle-shaped cells was identified. The lesion showed areas of necrosis with pseudopalisading formation, focus of osseous metaplasia, and positive immunoexpression of S100, CD99 and vimentin in both elements. Only the sarcomatous component exhibited negative immunoexpression of glial fibrillary acidic protein (GFAP). The diagnosis of GS was then established...

Gliossarcoma (GS) é uma neoplasia maligna do sistema nervoso central que apresenta coexistência de componentes glial e mesenquimal. Raramente, os GS estão associados à metaplasia óssea. Os autores descrevem um caso de GS em paciente masculino apresentando apatia e catatonia. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética mostraram um processo expansivo comprometendo o lobo frontal esquerdo. À microscopia, foi identificado um glioma maligno constituído por células gliais extremamente atípicas entremeadas com células fusiformes. A lesão mostrava áreas de necrose com formação de pseudopaliçada, focos de metaplasia óssea e expressão imuno-histoquímica positiva para S100, CD99 e vimentina em ambos os componentes. Somente o componente sarcomatoso exibiu imunoexpressão negativa para proteína glial fibrilar ácida (GFAP). O diagnóstico de GS foi, então, estabelecido...

Glioblastoma multicêntrico originado em dois locais incomuns: cerebelo e tálamo / Multicentric glioblastoma arising in two unusual sites: cerebellum and thalamus

Multicentric glioblastomas (MGBM) arising in infra/supratentorial regions are uncommon lesions. The authors report a case of MGBM in a 61 year-old female patient, who presented a sudden onset of left hemiplegia. The magnetic resonance imaging (MRI) showed two expansive large lesions affecting cerebellum and thalamus, with strong contrast enhancement. The patient underwent resection of the cerebellar lesion. Microscopy revealed a high grade glial neoplasm exhibiting high mitotic index, areas of necrosis and microvascular proliferation. The neoplastic cells showed positive immunoexpression for glial fibrillary acidic protein (GFAP). The morphological findings were consistent with glioblastoma (GBM). The patient was referred to radiotherapy, with discrete signs of tumor regression after a 60-day clinical follow-up.

Glioblastomas multicêntricos (GBMM) originados em regiões infra/supratentoriais são lesões incomuns. Os autores relatam um caso de GBMM em paciente do sexo feminino, 61 anos de idade, que apresenta quadro súbito de hemiplegia esquerda. O exame de ressonância magnética (RM) mostrou duas lesões expansivas volumosas, com forte impregnação pelo contraste no cerebelo e no tálamo. A paciente foi submetida à ressecção da lesão cerebelar. À microscopia, foi identificada uma neoplasia glial de alto grau exibindo alto índice mitótico, áreas de necrose e proliferação microvascular. As células neoplásicas revelaram imunoexpressão positiva para proteína glial acídica (GFAP). O conjunto das alterações morfológicas foi consistente com glioblastoma. A paciente foi encaminhada para radioterapia, com sinais discretos de regressão tumoral após acompanhamento clínico de 60 dias.

Astrocitoma pilocítico da região selar/suprasselar determinando manifestações endócrinas / Pilocytic astrocytoma of sellar/suprasellar region determining endocrine manifestations

Pilocytic astrocytoma (PA) is a grade I glial neoplasm arising mainly in the cerebellum of children. Herein, the authors report a case of PA in a 21 year-old male patient, who presented headache, vomiting and delayed pubertal development. Serum level of cortisol and testosterone corresponded to 32.8 ug/dl and 0.19 ng/ml, respectively. The computed tomography/magnetic resonance (CT/RM) imaging showed an expansive process compromising suprasellar/hypothalamic region and determining hydrocephalus. The patient underwent resection of the process. Histological evaluation revealed a glial neoplasm constituted by loose glial tissue, small microcysts, areas of dense piloid tissue and Rosenthal fibers. The neoplastic cells were immunoreactive for glial fibrillary acidic protein (GFAP) and negative for chromogranin and synaptophysin. The diagnosis of PA was then established.

O astrocitoma pilocítico (AP) é uma neoplasia glial grau I encontrada principalmente no cerebelo de crianças. Os autores relatam um caso de AP em paciente masculino, 21 anos de idade, que apresenta cefaleia, vômitos e retardo do desenvolvimento puberal. Os níveis séricos de cortisol e testesterona corresponderam a 32,8 ug/dl e 0,19 ng/ml. A tomografia computadorizada/ressonância magnética (TC/RM) identificaram um processo expansivo que comprometia a região suprasselar/hipotalâmica e determinava hidrocefalia.O paciente foi submetido à ressecção do processo. À microscopia, foi identificada uma neoplasia glial constituída por tecido glial frouxo, pequenos microcistos, áreas de tecido piloide denso e fibras de Rosenthal. As células neoplásicas foram imunopositivas para glial fibrillary acidic protein (GFAP) e negativas para cromogranina e sinaptofisina. O diagnóstico de AP foi, então, estabelecido.

Brainstem cavernous malformation / Cavernomas de tronco cerebral

Cavernous malformation (CM) of the central nervous system (CNS) are acquired or developmental vascular malformations that represent the 5% to 15% of all vascular malformations of the CNS. Eighty to ninety percent of CM are supratentorial, 15% infratentorial, and 5% occur in the spinal cord. The subset of brainstem malformation presents as a very difficult paradigm for treating clinicians. The widespread use of magnetic resonance imaging (MRI) has increased the recognition of this disease. Clinical presentation, pathophysiology and treatment are discussed in this article...

Os cavernomas do sistema nervoso central (SNC) são malformações vasculares do desenvolvimento ou adquiridas que representam 5% a 15% de todas as malformações vasculares do SNC. Dos cavernomas, 80% a 90% são supratentoriais, 15% são infratentoriais e 5% ocorrem na medula espinhal. As malformações do tronco encefálico se apresentam como um paradigma de decisão de tratamento muito difícil para os cirurgiões. O amplo uso das imagens por ressonância magnética aumentou o reconhecimento dessa patologia. A apresentação clínica, a fisiopatologia e o tratamento serão discutidos neste artigo...

Adult mortality from leukemia, brain cancer, amyotrophic lateral sclerosis and magnetic fields from power lines: a case-control study in Brazil / Mortalidade por leucemia, câncer de cérebro e esclerose lateral amiotrófica em relação a campos magnéticos: estudo do tipo caso-controle no Brasil

Recent publications renewed interest in assessing potential health risks for subjects living close to transmission lines. This study aimed at evaluating the association of both distance of home address to the nearest overhead transmission line and of the calculated magnetic fields from the power lines and mortality from leukemia, brain cancer, and amyotrophic lateral sclerosis. We carried out a death certificate based case-control study accessing adult mortality in the Metropolitan Region of São Paulo, in Brazil. Analysis included 1,857 cases of leukemia, 2,357 of brain cancer, 367 of amyotrophic lateral sclerosis, and 4,706 as controls. An increased risk for mortality from leukemia among adults living at closer distances to transmission lines compared to those living further then 400 m was found. Risk was higher for subjects that lived within 50 m from power lines (OR=1.47; 95 percent CI=0.99-2.18). Similarly, a small increase in leukemia mortality was observed among adults living in houses with higher calculated magnetic fields (OR=1.61; 95 percent CI=0.91-2.86 for those exposed to magnetic fields >0.3 µT). No increase was seen for brain tumours or amyotrophic lateral sclerosis. Our findings are suggestive of a higher risk for leukemia among subjects living closer to transmission lines, and for those living at homes with higher calculated magnetic fields, although the risk was limited to lower voltage lines.

Os estudos avaliando riscos à saúde da exposição a campos magnéticos têm apresentado resultados controversos. Duas revisões recentes apontam a necessidade de mais investigações sobre o tema. O objetivo deste trabalho foi avaliar o risco de mortalidade por leucemia, câncer de cérebro e esclerose lateral amiotrófica em adultos em relação à exposição residencial a campos magnéticos gerados por linhas de transmissão. Foi realizado um estudo do tipo caso-controle de base populacional utilizando dados do sistema de informação de mortalidade na Região Metropolitana de São Paulo, entre 2001 e 2005. O risco foi avaliado em relação à distância das residências para as linhas de transmissão e para o campo magnético calculado em cada residência. Foram incluídos no estudo 1.857 casos de leucemia, 2.357 de câncer de cérebro e 367 de esclerose lateral amiotrófica, além de 4.706 controles. Encontrou-se um risco aumentado para leucemia em adultos morando mais perto das linhas de transmissão em comparação àqueles morando a mais do que 400 m. O maior risco foi entre os que moravam a até 50 m da linha (OR=1,47; IC95 por cento=0,99-2,18). Também foi encontrado risco para pessoas morando em casas expostas ao maior campo magnético (OR=1,61; IC95 por cento=0,91-2,86, para campos magnéticos >0,3 µT). Não foi encontrado aumento para tumores cerebrais ou esclerose lateral amiotrófica. Nenhum dos resultados foi estatisticamente significante. Os resultados sugerem aumento no risco de mortalidade por leucemia entre adultos expostos a campos magnéticos, mas os resultados devem ser interpretados com cautela, uma vez que todos os intervalos de 95 por cento confiança englobavam o risco nulo.

Use of intraoperative MRI for resection of gliomas / Uso de ressonância magnética intraoperatória para ressecção de gliomas

Literature has shown that extent of tumor resection has an impact on quality of life and survival of patients with gliomas. Intraoperative MRI has been used to increase resection while preserving procedure's safety. METHOD: The first five patients with gliomas operated on at the University of São Paulo using intraoperative MRI are reported. All but one patient had Karnofsky Performance Status of 100 percent before surgery. Presentation symptoms were progressive headache, seizures, behavior disturbance, one instance of hemianopsia, and another of hemiparesis. RESULTS: Gross total removal was achieved in two patients. Surgical resection was limited by tumor invasion of critical areas like the internal capsule or the mesencephalon in the remaining patients. CONCLUSION: Intra-operative MRI is an important tool that helps surgeons to remove glial tumors, however, knowledge of physiology and functional anatomy is still fundamental to avoid morbidity.

A literatura demonstra que extensão da ressecção do tumor tem impacto na qualidade de vida e sobrevida dos pacientes com gliomas. RM intraoperatória tem sido utilizada para aumentar a área de ressecção, preservando a segurança do procedimento. MÉTODO: Os cinco primeiros pacientes com gliomas operados na Universidade de São Paulo utilizando RM intraoperatória são relatados. Quatro pacientes tinham índice de Karnofsky de 100 por cento antes da cirurgia. Primeiros sintomas foram cefaléia progressiva, convulsões, distúrbios de comportamento, um caso de hemianopsia, e outro de hemiparesia. RESULTADOS: A remoção macroscópica total foi obtida em dois pacientes. A ressecção cirúrgica foi limitada pela invasão tumoral de áreas críticas como a cápsula interna ou o mesencéfalo no restante dos pacientes. CONCLUSÃO: A RM intra-operatório é uma importante ferramenta que auxilia o cirurgião para remover os tumores gliais, porém, o conhecimento da fisiologia e anatomia funcional ainda é fundamental para evitar a morbidade.

Avaliação imuno-histoquímica de 100 casos de metástases encefálicas e correlação com o sítio primário do tumor / Immunohistochemical evaluation of 100 cases of encephalic metastases and correlation with primary site of the tumor

INTRODUÇÃO: As metástases encefálicas correspondem a massas intracranianas avaliadas tanto em procedimentos cirúrgicos quanto em necropsias. Em geral, as metástases comprometem os hemisférios cerebrais de adultos com o diagnóstico prévio de um carcinoma. Usualmente são encontradas como lesões sólidas de crescimento expansivo, sendo o pulmão e a mama os sítios primários mais frequentes. OBJETIVO: Determinar o sítio primário, a topografia, o tipo histológico e o perfil imuno-histoquímico de metástases encefálicas. MÉTODO: Foram avaliados 100 casos distintos de metástases intraparenquimatosas do encéfalo, previamente analisadas entre 1995 e 2009 no Hospital Conceição de Porto Alegre, sendo determinados os tipos histológicos envolvidos e a topografia. Os casos selecionados foram submetidos à técnica imuno-histoquímica a fim de estimar o sítio primário destas lesões. RESULTADOS: A idade média correspondeu a 58,7 anos, sendo encontrados 61 casos (61 por cento) no sexo masculino. O tipo histológico mais comum foi o adenocarcinoma (56 casos [56 por cento]), sendo os hemisférios cerebrais (78 casos [78 por cento]) as topografias mais acometidas. O pulmão (29 por cento), a mama (16 por cento), o tecido hematopoiético (14 por cento) e o rim (12 por cento) corresponderam aos principais sítios primários. A análise estatística não determinou associação entre o tipo histológico ou o sítio primário e a topografia (p = 0,125). Foi encontrada uma concordância de 95 por cento entre o perfil imuno-histoquímico e a informação clínica do sítio primário. CONCLUSÃO: O conjunto dos achados morfológicos associado ao estudo imuno-histoquímico de uma lesão metastática do encéfalo pode sugerir o sítio primário em vários casos, sendo necessária, para isso, a correta escolha do painel de anticorpos.

INTRODUCTION: Encephalic metastases correspond to intracranial masses evaluated in both surgical procedures and autopsies. Overall, metastases involve the cerebral hemispheres of adults with a previous diagnosis of carcinoma. They are commonly found as solid lesions with an expansive growth, whose most frequent primary sites are lungs and breasts. OBJECTIVE: To determine the primary site, topography, histology and immunohistochemical profile of encephalic metastases. METHOD: 100 cases of intraparenchymal brain metastases, which had been previously analyzed between 1995 and 2009 at Hospital Conceição from Porto Alegre, were evaluated. The topography and the histological types involved were determined. The selected cases were submitted to immunohistochemical analysis to assess the primary site of these lesions. RESULTS: The mean age was 58.7 years old and 61 cases (59.89 percent) were found in males. The most common histological type was adenocarcinoma (56 cases-56 percent) and the most affected topography was the cerebral hemispheres (78 cases, 78 percent). The main primary sites were lungs (29 percent), breasts (16 percent), hematopoietic tissue (14 percent) and kidneys (12 percent). Statistical analysis did not determine association between histological type or primary site in relation to topography (p= 0.125). There was a concordance of 95 percent between the immunohistochemical profile and clinical information from the primary site. CONCLUSION: The set of morphological findings associated with immunohistochemical study of an encephalic metastatic lesion may suggest the primary site in several cases, which, therefore, requires the appropriate choice of antibody panel.

Magnetohyperthermia for treatment of gliomas: experimental and clinical studies / Magnetohipertermia para o tratamento de gliomas: estudos experimentais e clínicos

Gliomas comprise a group of heterogeneous primary tumors of the central nervous system that originate from glial cells. Malignant gliomas account for the majority of primary malignant CNS tumors and are associated with high morbidity and mortality. Glioblastoma is the most frequent malignant glioma, and despite recent advances in diagnosis and new treatment options, its prognosis remains dismal. New opportunities for the development of effective therapies for malignant gliomas are urgently needed. Magnetohyperthermia consists of heat generation in the region of the tumor through the application of magnetic nanoparticles subjected to an alternating magnetic and has shown positive results in both preclinical and clinical assays. The aim of this review was to assess the relevance of hyperthermia induced by magnetic nanoparticles in treating gliomas and to describe possible variations of the technique and its implication in the effectiveness of treatment. An electronic search in the literature of articles published from January 1990 to November 2009 was performed, in databases ISI Web of Science and PubMed, and after screening according to the inclusion criteria, 11 articles were selected. Animal models showed that magnetohyperthermia was effective in promoting tumor cell death and reducing tumor mass or increasing survival of the animals. One clinical study demonstrated that magnetohyperthermia could be applied safely and with few adverse effects. Some studies suggested that mechanisms of cell death, such as apoptosis, necrosis, and antitumor immune response were triggered by magnetohyperthermia. Based on these data, it was concluded that the technique proved to be effective in most experiments, and improvement of the nanocomposites, as well as of the alternating magnetic equipment, can contribute towards establishing magnetohyperthermia as a promising tool to treat malignant gliomas.

Gliomas compõem um grupo de tumores primários heterogêneos do sistema nervoso central (SNC) derivados de células gliais. Gliomas malignos representam a maioria dos tumores primários malignos do SNC e estão associados a índices altos de morbidade e mortalidade. Glioblastoma é o glioma mais frequente e maligno e, apesar dos avanços recentes no diagnóstico e das novas opções de tratamento, seu prognóstico permanece obscuro. Novas oportunidades para o desenvolvimento de terapias efetivas para gliomas malignos são urgentemente necessárias. A magnetohipertermia, a qual consiste na geração de calor na região do tumor por meio da aplicação de nanopartículas magnéticas submetidas a um campo magnético alternado, tem apresentado resultados positivos em testes pré-clínicos e clínicos. O objetivo desta revisão foi verificar a relevância da hipertermia induzida por nanopartículas magnéticas no tratamento de gliomas e notar as possíveis variações da técnica e sua implicação na efetividade do tratamento. Realizamos uma busca eletrônica na literatura científica de publicações de Janeiro de 1990 a Novembro de 2009, nos bancos de dados ISI Web of Science e PubMed e, após a aplicação do critério de inclusão, obtivemos um total de 11 artigos. Estudos baseados em modelos animais demonstraram que a magnetohipertermia foi efetiva em promover a morte celular tumoral e reduzir a massa do tumor ou aumentar a sobrevida dos animais. Um estudo clínico mostrou que a magnetohipertermia pode ser aplicada seguramente e com poucos efeitos adversos. Alguns estudos sugerem que mecanismos de morte celular, tais como apoptose, necrose e resposta imune antitumoral foram desencadeadas por magnetohipertermia. Com base nesses dados podemos concluir que a magnetohipertermia foi efetiva na maioria dos experimentos e que o aperfeiçoamento dos nanocompostos, assim como dos equipamentos de campo magnético alternado, podem contribuir para o estabelecimento da magnetohipertermia como uma ferramenta promissora no tratamento dos gliomas malignos.

Perfil e prevalência dos tumores primários do sistema nervoso central no Grupo Hospitalar Conceição, de Porto Alegre, RS / Prevalence and histological aspects of primary central nervous system tumors at the Grupo Hospitalar Conceição, Porto Alegre, RS

Introdução: um dos grandes focos da neuropatologia cirúrgica tem sido associar a classificação dos tumores, baseada em achados histopatológicos, com dados clínicos e imuno-histoquímicos a fim de determinar entidades clínico-patológicas. Avanços nas técnicas de neuroimagem permitem, atualmente, determinar com precisão a localização da lesão e a realização de biópsias em múltiplas áreas deste grupo heterogêneo de tumores. Com o objetivo de estimar a associação entre tipo histológico e topografia, os autores descrevem todos os casos de tumores primários do sistema nervoso central avaliados no Hospital Conceição. Metodologia: foram avaliados 912 casos distintos de tumores primários do sistema nervoso central, entre 1995 e 2009, no laboratório de patologia do Grupo Hospitalar Conceição. Os autores descrevem os tipos histológicos encontrados e sua associação com topografia, idade, sexo e achados imuno-histoquímicos. Resultados: os tipos histológicos mais comuns foram o glioblastoma (31,15%), astrocitoma difuso (10,86%) e meningioma (grau I da OMS - 10,75%), com associação destes com a topografia (p=0,001) e a idade dos pacientes (p=0,01). A avaliação imuno-histoquímica foi realizada em 48 casos de neoplasia maligna indiferenciada, sendo que a expressão dos anticorpos determinou a diferenciação tumoral destas lesões, tornando este método fundamental na avaliação deste subgrupo de tumores. Conclusões: o presente estudo sugere a associação entre tipo histológico, idade e topografia em casos de tumores primários do sistema nervoso central

Introduction: One of the major targets of surgical neuropathology has been to associate tumor classification, based on histopathological findings, with clinical and immunohistochemical data in order to determine clinico-pathological entities. Current advances in the neuroimaging techniques allow to accurately determine the location of lesion and to perform biopsies at multiple sites of this heterogeneous group of tumors. In order to assess the association of this histological type with topography, the authors describe all cases of primary tumors of the central nervous system evaluated in the Conceição Hospital. Methods: 912 distinct cases of primary tumors of the central nervous system were evaluated in the laboratory of Pathology of the Grupo Hospitalar Conceição between 1995 and 2009. The authors describe the histological types found and their association with topography, age, sex and immunohistochemical findings. Results: The most common histological types were the glioblastoma (31.15%), diffuse astrocytoma (10.86%) and meningioma (grade I of WHO, 10.75%), with association of these with topography (p=0.001) and patient age (p=0.01). Immunohistochemical evaluation was performed in 48 cases of undifferentiated malignant neoplasia, where antibody expression determined tumor differentiation

Extensive parapharyngeal and skull base neuroglial ectopia; a challenge for differential diagnosis and treatment: case report / Extenso tecido neuroglial ectópico em parafaringe e base de crânio; desafio no diagnóstico diferencial e tratamento: relato de caso

CONTEXT: Neuroglial ectopia has been defined as a mass composed of differentiated neuroectodermal tissue isolated from the spinal canal or cranial cavity and remains rare. This lesion has to be considered in the differential diagnosis among newborn infants with classical symptoms of respiratory distress, neck mass and feeding difficulties. We present a rare case of extensive parapharyngeal and skull base neuroglial ectopia in 6-month-old girl who presented respiratory and feeding obstruction at birth. CASE REPORT: A six-month-old girl who presented upper respiratory and feeding obstruction at birth and was using tracheostomy and gastrostomy tubes was referred to our institution. Complete surgical excision of the mass consisted of a transcervical-transparotid approach with extension to the infratemporal fossa by means of a lateral transzygomatic incision, allowing preservation of all vital neurovascular structures. The anatomopathological examination showed a solid mass with nests of neural tissue, with some neurons embedded in poorly encapsulated fibrovascular stroma, without mitotic areas, and with presence of functioning choroid plexus in the immunohistochemistry assay. Neurovascular function was preserved, thus allowing postoperative decannulation and oral feeding. Despite the large size of the mass, the child has completed one year and six months of follow-up without complications or recurrence. Neuroglial ectopia needs to be considered in diagnosing airway obstruction among newborns. Surgical treatment is the best choice and should be performed on clinically stable patients. An algorithm to guide the differential diagnosis and improve the treatment was proposed.

CONTEXTO: Tecido neuroglial ectópico é definido como uma massa composta de tecido neuroectodermal diferenciado, isolado do canal espinhal ou da cavidade craniana e permanece raro. Esta lesão tem de fazer parte do diagnóstico diferencial em neonatos com os clássicos sintomas de obstrução respiratória, massa cervical e dificuldade para alimentação. Descreve-se um raro caso de tecido neuroglial ectópico extensor em parafaringe e base de crânio em uma menina de seis meses de idade que apresentou os sintomas de obstrução respiratória e alimentar ao nascimento. RELATO DE CASO: Menina de seis meses de idade que apresentou obstrução respiratória alta e alimentar ao nascimento, usando traqueostomia e gastrostomia, foi encaminha à instituição. A ressecção cirúrgica completa da massa utilizou um acesso transcervical-transparotídeo com extensão para fossa infratemporal pela incisão lateral transzigomática, permitindo identificação e preservação das estruturas neurovasculares vitais. O exame anatomopatológico evidenciou uma massa sólida com ninhos de tecido neuronal com alguns neurônios imersos em estroma fibrovascular, de pouca cápsula, sem áreas de mitoses e presença de plexo coroide funcionante ao exame imunoistoquímico. As funções neurovasculares foram preservadas na cirurgia, permitindo a decanulação e alimentação via oral no pós-operatório. Apesar do grande tamanho da massa, a criança completou um ano e meio de acompanhamento sem quaisquer complicações ou recorrência. O tecido neuroglial ectópico deve ser considerado no diagnóstico de obstruções de vias aéreas no neonato. O tratamento cirúrgico é o melhor e deve ser feito no paciente clinicamente estável. Um algoritmo para orientar o diagnóstico diferencial e melhorar o tratamento foi proposto.

Perfil imunoistoquímico de metástases do sistema nervoso central / Immunohistochemical aspects of central nervous system metastases

Introdução: As metástases e as neoplasias secundárias comprometem o sistema nervoso central tanto por disseminação hematogênica como por extensão local direta. As lesões metastáticas compreendem massas intracranianas avaliadas tanto em procedimentos cirúrgicos quanto em necropsias. Os adultos são primariamente comprometidos. As metástases de carcinoma para o sistema nervoso central usualmente comprometem os hemisférios cerebrais e o cerebelo. As metástases intraparenquimatosas são usualmente lesões sólidas de padrão de crescimento expansivo. Metodologia: Os autores descrevem 167 casos de metástases intraparenquimatosas do encéfalo avaliadas entre 1995 e 2008 no Laboratório de Patologia do Hospital Conceição. Dessa amostra, foram selecionados 76 casos para a avaliação do perfil imunoistoquímico e determinação do sítio primário desses tumores. Resultados: O cérebro e o cerebelo foram os locais mais comuns de metástases (aproximadamente 75%), sendo os pulmões (22,36%), os rins (16,21%), a mama (14,85%) e o cólon (8,1%) os sítios primários mais frequentes. Não foi encontrada associação entre a neoplasia primária e o local de comprometimento da metástase (p=0,125). A análise imunoistoquímica, combinando diferentes painéis de anticorpos, em especial o padrão das citoqueratinas, permitiu sugerir o sítio primário em todos os casos. Conclusões: O estudo imunoistoquímico é um método fundamental para avaliar metástases de sítio primário desconhecido, complemetando a história clínica, o exame físico e as imagens radiológicas.

Introduction: Metastases and secondary neoplasms compromise the central nervous system by both hematogenic dissemination and direct local extension. The metastatic lesions encompass intracranial masses evaluated both in surgical procedures and necropsies. Adults are primarily compromised. Carcinoma metastases to the central nervous system usually compromise the cerebral hemispheres and cerebellum. The intraparenchymatous metastases are usually solid lesions with an expansive growth pattern. Methods: The authors describe 167 cases of intraparenchymatous metastases of the brain evaluated between 1995 and 2008 in the pathology laboratory of the Conceição Hospital. From this sample, 76 cases were selected for evaluation of immunohistochemical profile and determination of the primary site of these tumors. Results: The brain and the cerebellum were the most common sites of metastases (about 75%), with the lungs (22.36%), kidneys (16.21%), breast (14.85%) and colon (8.1%) being the most frequent primary sites. No association was found between primary neoplasia and site of metastatic compromise (p=0.125). Immunohistochemical analysis, combining different antibody panels, particularly the pattern of cytokeratins, allowed to suggest the primary site in all cases. Conclusions: The immunohistochemical study is a key method to evaluate metastasis whose primary site is unknown, complementing clinical history, physical examination, and radiological images.

Linfoma intra-ocular primário de células tipo B: relato de caso / Primary intraocular B-cell lymphoma: case report

O linfoma não-Hodgkin primariamente intra-ocular é raro, e caracterizado por uma forma extranodal que pode envolver retina, espaço sub-retiniano, vítreo e nervo óptico. Ocorre independente ou associado ao linfoma do sistema nervoso central e freqüentemente na forma de uveíte de difícil tratamento. Esta forma de linfoma é um dos tumores intra-oculares mais desafiantes de se diagnosticar. Relatamos um caso de linfoma não-Hodgkin intra-ocular difuso de células grandes tipo B numa paciente de 47 anos e cuja manifestação inicial foi uma uveíte posterior; enfatizamos a importância de investigação detalhada e da avaliação sistêmica; pois esta é a forma mais freqüente de acometimento ocular. Com esse relato esperamos abordar os principais aspectos desde quadro clínico até diagnóstico chamando a atenção para essa doença que muitas vezes aparece inicialmente com sintomas vagos e inespecíficos.

Ocular non-Hodgkin's lymphoma is a rare condition that can involve the retina, the vitreous and the optic nerve. It can occur alone or can be associated with lymphoma of the central nervous system and a frequent manifestation is a posterior uveitis of difficult treatment. This kind of ocular tumor is difficult and a challenge to diagnosis. We describe a case of non-Hodgkin's intraocular B-cell lymphoma in a 47-year-old woman who had a posterior uveitis as the first manifestation. We emphasize the importance of a careful investigation and of the general clinical examination since this is the most common type in the eye. We expect to call the attention to this disease that many times appears in an unspecific form with unspecific symptoms.

Ocular masquerade syndrome due to intraocular lymphoma - two forms of retinal pigment epithelium involvement: case reports

Ocular masquerade syndrome was diagnosted in two patients with chronic uveitis. The patients presented non-Hodgkin's lymphoma as the final diagnosis two forms of intraocular retinal pigment epithelium involvement was seen. One case was flecks of the retinal pigment epithelium and another case was a solid retinal pigment epithelium detachment. These unusual presentations of non-Hodgkin's lymphoma is an alert to all involved in lymphoma care.

Os autores apresentam dois casos de pacientes com linfoma não-Hodgkin, diagnosticados inicialmente como uveite crônica de etiologia não determinada. Os exames posteriores a partir da presença de outros sinais e sintomas demonstraram a presença de linfoma não-Hodgkin nestes pacientes. Um dos pacientes apresentava "flecks" ao nível do epitélio pigmentar da retina e o outro paciente apresentava descolamento sólido do epitélio pigmentar da retina. Estas formas de envolvimento do epitélio pigmentar da retina não são usuais em linfoma não-Hodgkin.

Neuroparacoccidioidomicose: relato de caso / Neuroparacoccidioidomycosis: case report

É relatado o acometimento de paciente adulto, masculino, lavrador, do norte de Minas Gerais, pelo Paracoccidioides brasiliensis simulando neoplasia do sistema nervoso central. Objetiva alertar para a relevância desta forma de paracoccidioidomicose, buscando discutir, diagnosticar e tratar precocemente esta micose profunda de importância para a America Latina.

This is a case report of a male, adult patient, farmer, from north of Minas Gerais who had paracoccidioidomycosis simulating a central nervous system neoplasm. The goal of this work is to warn for the relevance of this paracoccidioidomycosis presentation, provide a discussion, guidelines to its diagnose and early treatment to this deep mycoses of importance for Latin America.